Enfermedades Autoinmunes Sist micas .


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Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Dra María virginia Paolini Unidad Inmunlogía Hospital carlos G. Durand. Espectro de la enfermedades autoinmunes. Enfermedades organoespecíficas Autoanticuerpos dirigidos contra un organo en particular Enfermedades no organoespecíficas
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Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Dra María virginia Paolini Unidad Inmunlogía Hospital carlos G. Durand

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Espectro de la enfermedades autoinmunes Enfermedades organoespecíficas Autoanticuerpos dirigidos contra un organo en specific Enfermedades no organoespecíficas Autoanticuerpos que no se dirigen contra ningún órgano en specific y pueden afectar a varios

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ENF. ORGANOESPEC I FICAS ENF. NO ORGANOESPEC I FICAS Órgano especificidad de anticuerpos y lesiones Superposición clínica y serológica (tiroiditis, adrenalitis, gastritis) Tendencia recognizable a la autoinmunidad órgano específica Invasión linfoide, destrucción parenquimatosa por hipersensibilidad mediada por anticuerpos o por células Tratamiento: controlar el déficit meta b ólico Tendencia a la aparición de neoplasias en el órgano afectado No órgano especificidad de anticuerpos y lesiones Superposición de LES, AR y otras colagenopatías Colagenopatía natural Lesiones debidas al depósito de inmunocomplejos antígeno anticuerpo Tratamiento: inhibición de la inflamación y de la producción de anticuerpos Tendencia a la aparición de neoplasias linforreticulares

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Lupus Eritematoso Sistémico

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Lupus Eritematoso Sistémico Enfermedad autoinmune sistémica Se asocia con la presencia de anticuerpos patogénicos que resultan en formación de inumnocomplejos y daño tisular mediado por complemento Caracterizada por remisiones y recaídas Curso y pronóstico factors

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Epidemiología Prevalencia total 28/100,000 femenina 50/100,000 = 1/2000 Mujeres: Afro-Carib1/500; Asiáticas 1/1,000; Caucásicas 1/2,500 Incidencia : add up to 4/100,000 año femenina 7/100,000

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Epidemiología Relación mujer/hombre: 9 :1 Edad promedio al inicio de los síntomas: 29-32 años. Sobrevida : 5 años 93%, 10 años 85% 15 años 79%

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Características generales Fatiga Fiebre Linfadenopatía Pérdida de peso Mialgias

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Artritis Artralgias Sinovitis simétrica, no-erosiva Artropatía de Jacoud\'s (deformidades reductibles )

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Compromiso pulmonar Pleuritis, derrame pleural Neumonitis/fibrosis Hemorragia alveolar Considerar también infección Hipertensión pulmonar

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PLEURITIS Se presenta en un 40-half de los pacientes Generalmente two-sided Se manifiesta con dolor pleurítico y derrame pleural

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Compromiso Cardíaco Pericarditis Miocarditis Endocarditis de Libman-Sacks d) Enfermedad Coronaria (ATC prematura)

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Formas de presentación Compromiso renal Asintomática. GNRE. Síndrome nefrítico. Proteinuria Síndrome nefrótico. Síndrome nefrítico-nefrótico (característico)

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Enfermedad Renal Proteinuria > 0.5 g/24 hs Cilindros en el sedimento urinario GR dismórficos, leucocitos Deterioro de la función renal PBR Clasificación OMS Clase I : NL mesangial mínima. Clase II : NL mesangial proliferativa. Clase III : NL central Clase IV : NL segmental difusa. Clase V : NL membranosa. Clase VI : NL esclerosante avanzada

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Compromiso Neurológico Cefaleas Convulsiones Psicosis Disfunción cognitiva Polineuropatía Mononeuropatía (basic/múltiple) Enfermedad Cerebrovascular

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Anemia Hemolítica De trastornos crónico Pérdidas hemáticas Leucopenia linfopenia neutropenia Trombocitopenia ESR/CRP elevadas Sedimento Urinario Función Renal Laboratorio General

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Laboratorio Inmunológico FR ANA Anti-DNA ENA Anti Sm, RNP, Ro, La C3, C4 Proteinograma EF Crioglobulinas ACLAs

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Anti DNA 60% de los pacientes Relacionado con nefritis Sm 30% Histonas Lupus inducido por drogas Anti-Ro and La 20-60% and 15-40% Cutáneo Lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito RNP 10-30% ACLAS 10-30% Autoanticuerpos en LES

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Tratamiento del LES Protección Solar, educación, infección, fertilidad AINES Corticosteroides - topicos, baja dosis o alta dosis (oral/IM/IV) Antimaláricos (hidroxicloroquina) Inmunosupresores - ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, metotrexate

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Síndrome Antifosfolípidico

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Síndrome Antifosfolípidico Es reconocido como una causa de hipercoagulabilidad adquirida Puede ser primario o secundario Ocurrencia de trombosis venosas, arteriales y/o pérdidas fetales recurrentes. Presencia de A nticuerpos A ntifosfolípidos : Anticuerpos Anticardiolipinas Anticoagulante Lúpico

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Síndrome Antifosfolípidico Trombosis venosa recurrente Trombosis venosa profunda Tromboembolismo pulmonar Trombosis blood vessel recurrente Infarto de miocardio Stroke (accidente cerebro-vascular) Morbilidad en el embarazo Pérdidas fetales tempranas o tardías

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1) CRITERIOS CLINICOS MORBILIDAD EN EL EMBARAZO Tres o más abortos espontáneos consecutivos y no justificados por otros mecanismos y excluidas causas cromosómicas maternas o paternas u hormonales o anatómicas maternas Una o más muertes fetales (10 o más semanas) inexplicables con fetos normales Uno o mas Nacimientos prematuros en la semana 34 o anteriores por I) eclampsia o preeclampsia severa o II) insuficiencia placentaria CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAP Para su clasificación definitiva se requiere la presencia de un criterio clínico y un criterio de laboratorio TROMBOSIS VASCULAR 1 o más eventos clínicos de trombosis blood vessel, venosa o de pequeños vasos en cualquier órgano o tejido ( confirmado por estudios por imágenes o histopatología) Para la confirmación histológica debe haber trombosis sin inflamación de la pared vascular

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CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAP 2) CRITERIOS DE LABORATORIO ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINAS IgG o IgM (títulos altos o moderados, >40 GPL, MPL en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinadas por metodo de ELISA standarizado ANTICUERPOS ANTI-B2 GPI IgG o IgM ( título > percentilo 99 en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinadas por metodo de ELISA standarizado ANTICOAGULANTE LÚPICO (en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinado según la Sociedad Internacional de trombosis y hemostasia.

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TRATAMIENTO del SAP PACIENTES ASINTOMÁTICOS a) Disminuir los factores de riesgo de enfermedad vascular : (mantener peso perfect , niveles de colesterol , actividad física adecuada , evitar anticonceptivos orales , controlar presión blood vessel , no fumar) b) Antiagregantes ? : AAS 75-150 mg/día En pacientes asintomáticos con niveles altos de anticardiolipinas clase Ig G o con actividad de anticoagulante lúpico persistente , especialmente en aquellos con otros factores de riesgo agregados d) Heparina de bajo peso atomic subcutánea En pacientes que vayan a ser sometidos a cirugía, reposo en cama por largo tiempo y/o durante el puerperio

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Tratamiento del Evento Trombótico Heparina s ó dica EV Acenocumarol VO . 1 comp./día Tratamiento de por vida

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Tratamiento luego de un Evento Trombótico Tratamiento con anticoagulantes orales a largo plazo (RIN 2-3 o 3-4 ?) Rosove y Brewer (Ann of Intern Med 1992) Seguimiento de 70 pacientes, luego de un evento trombótico. Se comprobó que el resultado con Warfarina es mejor que con AAS. Con RIN >2,6 no se registraron eventos trombóticos recurrentes . Derksen y Col. (Ann of Rheum Dis 1993) 19 pacientes con SAF y trombosis venosa. Seguimiento de 93 meses con 32 períodos con anticoagulación y 23 períodos sin anticoagulación. Pacientes anticoagulados: a 8 años 100% de probabilidad de NO recurrencia. Pacientes con anticoagulación suspendida: half recurrencia a 2 años 78% recurrencia a 8 años Khamashta y Col. (N Engl J Med 1995) 147 pacientes con eventos recurrentes.El tratamiento intensivo con Warfarina, con o sin AAS es más efectivo que tratamiento de baja intensidad con Warfarina

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TRATAMIENTO DE LA PACIENTE EMBARAZADA AAS baja dosis(50-100mg/día) Heparina de bajo peso atomic Interrumpir ACO !!!

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Esclerodermia

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Criterios para clasificación de esclerosis sistémica (SSc) Según el ACR un paciente tiene SSc si presenta : Un criterio leader ó 2 de los criterios menores

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CRITERIO MAYOR ESCLERODERMIA PROXIMAL Criterios para Esclerosis Sistémica CRITERIO MENOR ESCLERODACTILIA LESIONES DIGITALES ( SACABOCADO ) INFILTRADO INTERSTICIAL (RX TX)

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Elementos de valor adicional para diagnosticar SSc Fenómeno de Raynaud (más ambas): Capilaroscopía con alteraciones compatibles Anticuerpos específicos de SSc (hostile to centrómero, against SCL-70, hostile to PM-Scl)

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Orofaringe Esófago Int. Delgado Int. Grueso Compromiso Gastrointestinal

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Pulmonar Fibrosis intersticial Hipertensión pulmonar Cardíaco ICC, arritmias Renal HTA acelerada Crisis renal

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Estudio y monitoreo en Esclerosis Sistémica ANA, hostile to ENA Función Renal Tests de función pulmonar EFR, DLCO ECG Diagnóstico por imágenes TAC de tórax, SEGD, ecocardiograma doppler

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ANA 90% pacientes Scc limitada +difusa Anti-Centrómero 10-20% limitada con compromiso esofágico e HTP Anti-Scl-70 (Topoisomerase) 15-25% difusa con compromiso GI extenso Anti-RNA polymerasa 20% difusa con comp. renal U1RNP 5-35% limitada PM-Scl 4% limitada con miositis Autoanticuerpos en esclerodermia

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Tratamiento de la Esclerodermia Raynaud Medidas de evitación del frío vasodilatadores – tópicos (nitratos), orales (bloqueantes de los canales de calcio, parenterales (prostaciclina) Enfermedad cutánea Medidas cosméticas, inmunosupresión, antifibróticos Compromiso orgánico Tratamiento específico dirigido al órgano comprometido Prevenir emergency renal con IECA

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Pronóstico Sobrevida a 5 años 70-90% Sobrevida a 10 años 50-70% Causa

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