Hemofilia .


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Hemofilia. Gabriela Moltini Nassif – RGM 35652 Monitora da disciplina de Hematologia e Hemoterapia. Professor José Eduardo C. Teixeira – ADO Titular da disciplina de Hematologia e Hemoterapia. Universidade de Mogi das Cruzes Biomedicina – 8º Período.
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Hemofilia Gabriela Moltini Nassif – RGM 35652 Monitora da disciplina de Hematologia e Hemoterapia. Educator José Eduardo C. Teixeira – ADO Titular da disciplina de Hematologia e Hemoterapia. Universidade de Mogi das Cruzes Biomedicina – 8º Período. Trabalho apresentado à disciplina de Hematologia e Hemoterapia. Universidade de Mogi das Cruzes, outubro de 2008

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Conceitos: A hemofilia é uma alteração genética e hereditária, caracterizada por um defeito na coagulação. O sangue possui proteínas chamadas de fatores da coagulação , que ajudam an estancar as hemorragias. Esses fatores são numerados, em algarismos romanos (I a XII) e trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de ação, passando instruções ao seguinte, em uma chamada cascata. A pessoa com hemofilia não possui um dos fatores em quantidade ou qualidade suficiente para exercer suas funções. Por isso, o sangue da pessoa com hemofilia demora mais para formar um coagulo e, quando este se forma, muitas vezes não é capaz de fazer o sangue parar de escorrer pelo nearby da lesão.

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Conceitos:

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Conceitos:

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Classificação:

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História: Existe registro da hemofilia no texto judaico, o Talmud (cerca de 50-130 aC). Segundo o Talmud uma criança não deveria ser circuncidada se já tivessem morrido dois irmãos em tal procedimento. No século XII o médico árabe Abulcasis descreveu um caso de uma família cujos homens haviam morrido de sangramento após ferimentos. Em 1803, o médico norte-americano John Conrad constatou que havia "tendências a sangramentos em algumas famílias". Ele chegou a conclusão que a doença period hereditária e acometia mais homens do que mulheres. O termo hemofilia apareceu pela primeira vez em 1828 por Hopff da Universidade de Zurique. Em 1937, Patek e Taylor, dois médicos de Harvard descobriram a globulina against hemofílica. Pavlosky, um médico de Buenos Aires, separou a Hemofilia An e Hemofilia B laboratorialmente. Este testicle time feito transferindo o sangue de um hemofílico para outro hemofílico. O fato corrigia o sangramento, comprovando que havia mais de um tipo de hemofilia.

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História: A Hemofilia é, muitas vezes, associada à história da Monarquia na Europa. A Rainha Vitória, do Reino Unido passou a doença ao seu filho Leopoldo, e através de várias das suas filhas, a várias famílias reais Européias, incluindo as famílias reais da Espanha, Alemanha e Rússia. Alexei Romanov, filho do Czar Nicolau II, da Rússia, foi um dos descendentes da Rainha Vitória que herdou a doença. Durante as décadas de 1970 e 1980 a falta de outras modalidades de tratamento e an insuficiência de tecnologia para diagnosticar alguns vírus como o da AIDS acarretou em contaminação em grande escala da população hemofílica que dependiam de constantes transfusões de sangue. Segundo an OMS, em torno de 75%, da população mundial de hemofílicos não dispõe dos medicamentos básicos para o tratamento da patologia, ficando ainda, estes, sujeitos às transfusões de sangue que pode lhes salvar a vida como também tirá-la.

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Sintomas: Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das juntas e dos músculos. As pessoas com hemofilia grave têm hemorragias espontâneas, que geralmente acontecem nas partes do corpo onde há muita atividade e esforço, principalmente nas juntas (articulações). Essas lesões são chamadas de "hemartroses". Os joelhos e tornozelos são frequentemente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articulações) podem também ser atingidas, como cotovelo, quadril, ombro and so on. Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são: a pele, os músculos e as mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses . Se ocorrerem no tecido subcutâneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos músculos, gerando coleções de sangue, são chamados hematomas .

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Sintomas:

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Sintomas: Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua e pescoço. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas são: dor, inchaço e parada do movimento no neighborhood atingido (braço ou perna, por exemplo). Os sangramentos após extração dentária são também importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia. É importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que uma outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante um beat maior e pode recomeçar a sangrar vários dias depois de um ferimento ou de uma cirurgia. Os cortes ou hematomas superficiais não causam maiores problemas, em geral.

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Artropatia Hemofílica: A longo prazo, os sangramentos repetidos, em uma mesma junta, fazem com que a sinóvia fique inchada e sangre muito mais facilmente. Um resto de sangue permanece na junta após cada sangramento. A membrana sinovial para de produzir o líquido sinovial, que ajuda nos movimentos do dia a dia. O sangue danifica a cartilagem lisa que cobre as extremidades dos ossos. A junta torna-se dura, dolorida ao mover-se e instável ao movimento. Os músculos em torno da junta se enfraquecem. Com beat, a maior parte da cartilagem é danificada e ocorre desgaste dos ossos. Às vezes a junta perde a capacidade de movimentos. Todo este processo é chamado de artropatia hemofílica.

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Tipos de Hemofilia: Hemofilia A , que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII (FVIII). Hemofilia B - ocorre pela deficiência do Fator IX (FIX). Há pessoas com deficiência de outros fatores, o que é mais raro.

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Genética e Frequência A hemofilia, é referida como uma doença recessiva ligada ao cromossomo X ("doença ligada ao sexo"), o que significa que o quality defeituoso está localizado no cromossomo feminino. Um homem possui um cromossomo X e um Y. Uma mulher, dois X. Como o defeito está no cromossomo X, se um homem apresentar defeito no mesmo ele desenvolverá a doença. Uma mulher para desenvolver a doença precisa receber dois cromossomos X defeituosos, um do pai e outro da mãe. Por isso a doença é mais comum em homens do que em mulheres. Entretanto há a possibilidade da mulher portadora silenciosa desenvolver uma hemofilia leve devido an inativação de um cromossomo X.

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Diagnóstico Laboratorial: No caso da Hemofilia, os testicles específicos para confirmação da doença são as provas (dosagem) dos fatores VIII e IX. Diante um paciente com suspeita de Hemofilia ou facilidade de sangramento, são realizados os exames gerais de coagulação para confirmar a hipótese diagnóstica e também excluir outras possíveis patologias. Tais como: Tempo de Sangramento (TS): O método mais utilizado é a prova de Duke, que consiste em determinar a duração de um sangramento causado por uma incisão feita no lobo da orelha, com uma lanceta padronizada que faz ferimento de três milímetros de profundidade. O resultado typical varia entre 1 a 3 minutos. Esta prova permite avaliar o mecanismo de hemostasia nos pequenos vasos, mostrando-se prolongada nas trombocitopenias, trombopatias e vasculopatias. Typical em pacientes com hemofilia.

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Diagnóstico Laboratorial: Tempo de Coagulação (TC): Pelo método do tubo capilar (Sabrazés) esta prova consiste no beat decorrido entre a coleta do sangue e a formação do cilindro de fibrina. Normalmente o rhythm de coagulação por este método varia entre 2 a 8 minutos. Esta prova representa um estudo worldwide da coagulação não discriminando qual fator está comprometido. Em pacientes hemofilicos o testicle encontra-se alterado. É um método de baixa sensibilidade, podendo ser typical mesmo em presença de coagulopatias, como na hemofilia leve. Prova do Laço (fragilidade vascular): Ao lado do beat de sangramento é muito utilizado para avaliação de fragilidade capilar. Comprime-se o an uma pressão média entre a sistólica e a diastólica, durante cinco minutos. Em condições normais, podem surgir algumas petéquias na região da prega do cotovelo (fenômeno de Rompel-Leed) sem valor clínico. Considera-se que haja fragilidade capilar quando surgem mais de cinco petéquias num círculo de 25 mm de diâmetro, traçado logo abaixo da prega do cotovelo. Observa-se positividade desta prova em trombocitopenias, trombopatias, vasculopatias e deficiência de fibrinogênio. Ordinary em pacientes com hemofilia.

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Diagnóstico Laboratorial: Retração do coágulo: No laboratório avalia-se a retração do coágulo pela quantidade de soro que é por ele expelido após 2 horas a 37°C. O resultado typical esta entre 48% a 64%. Encontram-se resultados anormais nas trombocitopenias, trombopatias e hipofibrinogenemia. Ordinary em pacientes com hemofilia. Contagem e Morfologia de Plaquetas: O número reduzido de plaquetas (trombocitopenia) é uma importante causa de hemorragia. O valor referencial é de 150.000 a 400.000/mm3. Investigação de plaquetopatias. Ordinary em pacientes com hemofilia. Rhythm de Trombina (TT): A determinação do beat de trombina é feita para investigar alterações na última fase da coagulação quando ocorre a transformação do fibrinogênio em fibrina pela ação da Trombina. Esta prova tem valor de referência entre 10 a 15 segundos e o beat prolongado revela deficiência de fibrinogênio. Ordinary em pacientes com hemofilia.

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Diagnóstico Laboratorial: Tempo de Protrombina: O rhythm de protrombina é usado para detectar deficiências dos fatores pertencentes ao sistema extrínseco e comum da coagulação, incluind

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