Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique .


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Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique. Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE S.BRULEY DES VARANNES. Définition.
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Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE S.BRULEY DES VARANNES

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Définition Syndrome clinique évoquant une check mécanique de l\'intestin grêle, mais pour laquelle aucun snag n\'est mis en évidence Affection uncommon + grave 8-10% des insuffisances intestinales chroniques Schuffler et al. Medication 1981 ; 60: 173-96

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Historique 1958: depiction princeps (POICI) (13 cas OIA « blanches ») 1970: portrayal syndromique d\'épisodes occlusifs récidivants sans substratum organique (POIC) 1997: définition d\'une entité élargie (POC) Maldonado et al. Am J Med 1970; 49: 203-12 Dudley et al. J R Coll Surg Edimb 1958; 3: 206-17 Rudolph et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1997. 24: 102-12

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Epidémiologie Affection uncommon 1 nv cas/a/million d\'habitants Sex-proportion = 1/3 Sporadique (80% des cas) Secondaire (60%) Formes cliniques Pédiatrique: primitives, 1ère année de strive Adulte: secondaire > primitive

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Physiologie Motricité intestinale = processus hautement organisé propulser + d\'absorber les ingesta élimination résidus Assurée Contractilité Musculaire (ML++) Coordonnée SNI & SNE motricité intestinale Régulée activité pacemaker cellules interstitielles

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Physiopathologie (1) Système musculaire & Nerveux & interstitiel Microbiote Perturbation l\'activité motrice intestinale Sécrétions +Hormones + F trophiques Motiline,SMS, VIP, 5HT, NO Neurotensine, Ghrelin

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Physiopathologie (2) CELLULES DE CAJAL = PACE MAKER INTESTINAL i mpliquées dans la pathogénie : 48% POIC oddities quantitatives/structurelles/circulation Mise en évidence standard IHC sur biopsies (CD117, c-pack) 0% de marquage POIC secondaire Boeckxstaens GE et al. . Am J Gastroenterol 2002;97:2120–6 Stanghellini et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3:449-458.

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Classification Neuropathie V. - périphériques - centrales Myopathie V. - associées (uro++) - isolées Mésenchymopathie F.syndromique Vs forme isolée Atteinte acquise Vs congénitale Primitive Vs Secondaire Krishnamurthy S, Schuffler Gastroenterology 1987;93:610–39. De Giorgio et al. Gut, 2004. 53: 1549-52 .

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POIC Secondaires : Atteinte des muscles lisses Connectivites , dystrophies musculaires, cytopathie mitochondriale Atteinte neurologique centrale Atteinte du SNC, dysuatonomie (Parkinson, Shy-Drager, Guillain Barré, botulisme), lésions médullaire Atteinte du plexus myentérique Paranéoplasique (Anti-corps hostile to Hu), post infectieux (Chagas, EBV, CMV, VZV, rotavirus) Médicaments INH, anthraquinone, ICa, clonidine, MTX, against parkinsonien, opiacés, against cholinergiques, antinéoplasique Anomalies métaboliques Hypothyroïdie, hypo-parathyroïdie, phéochromocytome, inconveniences ioniques (Ca, Mg, K), maladie de Fabry, porphyrie aiguë intermittente,diabète Causes diverses sprue réfractaire , entérite radique? anorexie mentale, sarcoïdose, by-pass jéjuno-iléal, ischémie mésentérique, maladie de Crohn, diverticulose du grêle, mucoviscidose, séquelles de chirurgie viscérale, amylose , sclérodermie , connectivite POIC Primitives : Neuropathie Myopathie Rechercher cytopathie mitochondriale

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Cytopathies mitochondriales = Dysfonctionnement mitochondries inconvenience oxygénation des tissus (nobles=++) conséquences délétères tissulaires et felles Syndrome MNGIE (ex POLIP S°) Mitochondrial Neuro-Gastro-Intestinal encephalomyopathy

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Neuropathies inflammatoires Infectieuse , paranéoplasique , auto-insusceptible Neuropathies dégénératives Aganglionnoses (congénitales) Mutation gène RET Myopathies Secondaires+++/atrophie +fibrose de substitution Processus lésionnel (disease, irritation) Anomalies structurelles Rôle du déficit en alpha actine à préciser! Debinski et al. Gut, 1997 Knowles et al. Gut, 2004 Smith et al Gastroenterology, 1997 De Giorgio R et al . Gastroenterology 2004

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Démarche Diagnostique (1) 1-Evoquer le indicative Femme : SR= 1/3 Age moyen lors du symptomatic : 25 à 45 ans Délai entre les premiers symptômes et la 1ère chirurgie : 6 ans ATCD de « laparotomie blanche » +++ Distension abdominale : 60% Nausées – vomissements : 70 % Douleurs abdominales : 70 % Diarrhée : 40 % Amaigrissement : 37 % anorexie : 20 % Symptômes urinaires : 15 % Autres symptômes : 25 % Présentations atypiques - Dyspepsie - SII - Constipation rebelle symptômes récidivants sans acalmie complète

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Démarche Diagnostique (2) 2-Exclure un deterrent mécanique ASP TDM AP FOGD + Iléocoloscopie (+ biopsies) TG et/ou entéroscanner  Entéroscopies haute et basse  Laparotomie exploratrice (à éviter +++) + Bx cunéiformes ou résection intestinale courte Di Lorenzo C. Gastroenterology 1999;116:980-7

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Démarche Diagnostique (3) 3-Préciser les stigmates histologiques Bx intestinales per-endoscopiques faible rentabilité ou pour pathologie sous-jacente (amylose, Mie cœliaque… ) Bx cunéiformes ou sur une résection courte comportant l\'ensemble de la paroi intestinale ( CM & plexus myentér.) Immunohistochimie De Giorgio R. Gut 2004;53:1549-52

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Histologie standard : Atrophie/hypertrophie/dégénérescence du tissu musculaire lisse (couche longitudinale) Fibrose Anomalies du nombre et de la répartition des neurones Infiltrats cellulaires Immunohistologie: Ac against neurofilament (NF): filets nerveux Ac hostile to PS100: cellules de Schwann Ac against CD117, C-Kit : cellules de Cajal (POIC Ives : 0% obsession VS 100% POIC IIaires et les témoins) Ac hostile to α actine (marqueur de myopathie viscérale intestinale) Ac hostile to protéine Bcl-2 (marqueur de neuropathie dégénérative)

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Démarche Diagnostique (4) Suspicion diagnostique Confirmation diagnostique 1 + 2 = éléments essentiels 3 = oddities présentes = très évocateur de POIC nonattendance d\'anomalie n\'écarte pas le analytic de POIC

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TDM ASP EntéroTDM Georgescu et al. J Gastrointestin Liver Dis: March 2008

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Explorations complémentaires 1-Systématiquement rechercher F.secondaire/F.primitive ? ATCD faculties, familiaux, médicaments Examen build complet : cardio/neuro/uro Éléments pour maladie systémique ou Kc Biologie complète Antigénémie CMV, EBV et herpes + Ac against nucléaires, Ac hostile to Scl - 70 anticorps hostile to neurones (Hu)

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2-Examens spécifiques Atteinte additional digestive Electromyogramme Bilan urodynamique Recherche de cytopathie mitochondriale (si S.neurolog ou M.strié +++++ Activité/change thymidine Phosphorylase) Manométrie

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Manométrie du grêle Organization de l\'activité motrice IG PP et interdigestive Phase interdigestive = MOTRICE stage de proliferation du bol alimentaire caractérisée standard le complexe moteur vagrant : CMM divisée en 3 stages Phase III = péristaltique = withdrawals propagées Phase post-prandiale compressions peu ou pas propagées Brassage Stanghellini et al. Gut, 1987 Coffin et al . Am J Physiol, 1994 .

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Critère majeur = PAS DE PHASE III sur 24 h Critères mineurs= PHASES III rares et anormales Absence de motricité post-prandiale Contractions Anormales (en ointments , le rythme « minute ») NORMAL = RECONSIDERER LE DIAG Œsophage: inconstantes, non spécifiques. Pathologique dans 70% des cas Estomac: mal connues Côlon: mal connues Anus: inconstantes, non spécifiques. Normale dans 89% des cas Pathologique en cas d\'aganglionose

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Anormale en cas de POIC Contractions PP prolongées non propagées 1-oriente le symptomatic 2-suspecte impediment mécanique INTERET MANOMETRIE GRELE 3-distingue le sort POIC NEUROGENE - Contractions d\'amplitude N non coordonnées , non propagées ou anormales - Motricité PP = 0 POIC MYOGENE - Contractions d\'amplitude faible ou =0 - Hypomotilité coordonnée Verne GN et al. Burrow Dis Sci 1995;40:1892-901 Stanghellini Gut 1987

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Histoire naturelle POIC Formes latentes Formes patentes Complications liées à la NP (sepsis, thrombose, hépatopathie métabolique) Complications liées aux appearances additional digestives & étiologie de la POIC Évolution indolente Vers Insuff.Intest. Joly et al

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Mortalité : 52% à 5 ans (GC/CMM=0/intol alim/Neuro) Recours à la NPAD : 20–50% à 10ans Faure et al. Burrow Dis Sci 1999 Scolapio et al. Mayo Clin Proc 1999

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TRAITEMENT Palliatif Améliorer symptômes Assurer un bolster nutritionnel adéquat Restaurer motricité intestinale

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Nutrition Régime pauvre en filaments Régimes pauvres en graisse Fractionnement des repas Alimentation mixée suppléments électrolytes, vitamines, minéraux Nutrition entérale Nutrition parentérale à home Echec N. orale et entérale ou si dénutrition sévère Définitive+++ Effet sur SF 20 – 50 % grown-ups ; 60 – 80 % enfants

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Traitement médical

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