Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique .

Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE S.BRULEY DES VARANNES

Définition Syndrome clinique évoquant une check mécanique de l\'intestin grêle, mais pour laquelle aucun snag n\'est mis en évidence Affection uncommon + grave 8-10% des insuffisances intestinales chroniques Schuffler et al. Medication 1981 ; 60: 173-96

Historique 1958: depiction princeps (POICI) (13 cas OIA « blanches ») 1970: portrayal syndromique d\'épisodes occlusifs récidivants sans substratum organique (POIC) 1997: définition d\'une entité élargie (POC) Maldonado et al. Am J Med 1970; 49: 203-12 Dudley et al. J R Coll Surg Edimb 1958; 3: 206-17 Rudolph et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1997. 24: 102-12

Epidémiologie Affection uncommon 1 nv cas/a/million d\'habitants Sex-proportion = 1/3 Sporadique (80% des cas) Secondaire (60%) Formes cliniques Pédiatrique: primitives, 1ère année de strive Adulte: secondaire > primitive

Physiologie Motricité intestinale = processus hautement organisé propulser + d\'absorber les ingesta élimination résidus Assurée Contractilité Musculaire (ML++) Coordonnée SNI & SNE motricité intestinale Régulée activité pacemaker cellules interstitielles

Physiopathologie (1) Système musculaire & Nerveux & interstitiel Microbiote Perturbation l\'activité motrice intestinale Sécrétions +Hormones + F trophiques Motiline,SMS, VIP, 5HT, NO Neurotensine, Ghrelin

Physiopathologie (2) CELLULES DE CAJAL = PACE MAKER INTESTINAL i mpliquées dans la pathogénie : 48% POIC oddities quantitatives/structurelles/circulation Mise en évidence standard IHC sur biopsies (CD117, c-pack) 0% de marquage POIC secondaire Boeckxstaens GE et al. . Am J Gastroenterol 2002;97:2120–6 Stanghellini et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3:449-458.

Classification Neuropathie V. - périphériques - centrales Myopathie V. - associées (uro++) - isolées Mésenchymopathie F.syndromique Vs forme isolée Atteinte acquise Vs congénitale Primitive Vs Secondaire Krishnamurthy S, Schuffler Gastroenterology 1987;93:610–39. De Giorgio et al. Gut, 2004. 53: 1549-52 .

POIC Secondaires : Atteinte des muscles lisses Connectivites , dystrophies musculaires, cytopathie mitochondriale Atteinte neurologique centrale Atteinte du SNC, dysuatonomie (Parkinson, Shy-Drager, Guillain Barré, botulisme), lésions médullaire Atteinte du plexus myentérique Paranéoplasique (Anti-corps hostile to Hu), post infectieux (Chagas, EBV, CMV, VZV, rotavirus) Médicaments INH, anthraquinone, ICa, clonidine, MTX, against parkinsonien, opiacés, against cholinergiques, antinéoplasique Anomalies métaboliques Hypothyroïdie, hypo-parathyroïdie, phéochromocytome, inconveniences ioniques (Ca, Mg, K), maladie de Fabry, porphyrie aiguë intermittente,diabète Causes diverses sprue réfractaire , entérite radique? anorexie mentale, sarcoïdose, by-pass jéjuno-iléal, ischémie mésentérique, maladie de Crohn, diverticulose du grêle, mucoviscidose, séquelles de chirurgie viscérale, amylose , sclérodermie , connectivite POIC Primitives : Neuropathie Myopathie Rechercher cytopathie mitochondriale

Cytopathies mitochondriales = Dysfonctionnement mitochondries inconvenience oxygénation des tissus (nobles=++) conséquences délétères tissulaires et felles Syndrome MNGIE (ex POLIP S°) Mitochondrial Neuro-Gastro-Intestinal encephalomyopathy

Neuropathies inflammatoires Infectieuse , paranéoplasique , auto-insusceptible Neuropathies dégénératives Aganglionnoses (congénitales) Mutation gène RET Myopathies Secondaires+++/atrophie +fibrose de substitution Processus lésionnel (disease, irritation) Anomalies structurelles Rôle du déficit en alpha actine à préciser! Debinski et al. Gut, 1997 Knowles et al. Gut, 2004 Smith et al Gastroenterology, 1997 De Giorgio R et al . Gastroenterology 2004

Démarche Diagnostique (1) 1-Evoquer le indicative Femme : SR= 1/3 Age moyen lors du symptomatic : 25 à 45 ans Délai entre les premiers symptômes et la 1ère chirurgie : 6 ans ATCD de « laparotomie blanche » +++ Distension abdominale : 60% Nausées – vomissements : 70 % Douleurs abdominales : 70 % Diarrhée : 40 % Amaigrissement : 37 % anorexie : 20 % Symptômes urinaires : 15 % Autres symptômes : 25 % Présentations atypiques - Dyspepsie - SII - Constipation rebelle symptômes récidivants sans acalmie complète

Démarche Diagnostique (2) 2-Exclure un deterrent mécanique ASP TDM AP FOGD + Iléocoloscopie (+ biopsies) TG et/ou entéroscanner  Entéroscopies haute et basse  Laparotomie exploratrice (à éviter +++) + Bx cunéiformes ou résection intestinale courte Di Lorenzo C. Gastroenterology 1999;116:980-7

Démarche Diagnostique (3) 3-Préciser les stigmates histologiques Bx intestinales per-endoscopiques faible rentabilité ou pour pathologie sous-jacente (amylose, Mie cœliaque… ) Bx cunéiformes ou sur une résection courte comportant l\'ensemble de la paroi intestinale ( CM & plexus myentér.) Immunohistochimie De Giorgio R. Gut 2004;53:1549-52

Histologie standard : Atrophie/hypertrophie/dégénérescence du tissu musculaire lisse (couche longitudinale) Fibrose Anomalies du nombre et de la répartition des neurones Infiltrats cellulaires Immunohistologie: Ac against neurofilament (NF): filets nerveux Ac hostile to PS100: cellules de Schwann Ac against CD117, C-Kit : cellules de Cajal (POIC Ives : 0% obsession VS 100% POIC IIaires et les témoins) Ac hostile to α actine (marqueur de myopathie viscérale intestinale) Ac hostile to protéine Bcl-2 (marqueur de neuropathie dégénérative)

Démarche Diagnostique (4) Suspicion diagnostique Confirmation diagnostique 1 + 2 = éléments essentiels 3 = oddities présentes = très évocateur de POIC nonattendance d\'anomalie n\'écarte pas le analytic de POIC

TDM ASP EntéroTDM Georgescu et al. J Gastrointestin Liver Dis: March 2008

Explorations complémentaires 1-Systématiquement rechercher F.secondaire/F.primitive ? ATCD faculties, familiaux, médicaments Examen build complet : cardio/neuro/uro Éléments pour maladie systémique ou Kc Biologie complète Antigénémie CMV, EBV et herpes + Ac against nucléaires, Ac hostile to Scl - 70 anticorps hostile to neurones (Hu)

2-Examens spécifiques Atteinte additional digestive Electromyogramme Bilan urodynamique Recherche de cytopathie mitochondriale (si S.neurolog ou M.strié +++++ Activité/change thymidine Phosphorylase) Manométrie

Manométrie du grêle Organization de l\'activité motrice IG PP et interdigestive Phase interdigestive = MOTRICE stage de proliferation du bol alimentaire caractérisée standard le complexe moteur vagrant : CMM divisée en 3 stages Phase III = péristaltique = withdrawals propagées Phase post-prandiale compressions peu ou pas propagées Brassage Stanghellini et al. Gut, 1987 Coffin et al . Am J Physiol, 1994 .

Critère majeur = PAS DE PHASE III sur 24 h Critères mineurs= PHASES III rares et anormales Absence de motricité post-prandiale Contractions Anormales (en ointments , le rythme « minute ») NORMAL = RECONSIDERER LE DIAG Œsophage: inconstantes, non spécifiques. Pathologique dans 70% des cas Estomac: mal connues Côlon: mal connues Anus: inconstantes, non spécifiques. Normale dans 89% des cas Pathologique en cas d\'aganglionose

Anormale en cas de POIC Contractions PP prolongées non propagées 1-oriente le symptomatic 2-suspecte impediment mécanique INTERET MANOMETRIE GRELE 3-distingue le sort POIC NEUROGENE - Contractions d\'amplitude N non coordonnées , non propagées ou anormales - Motricité PP = 0 POIC MYOGENE - Contractions d\'amplitude faible ou =0 - Hypomotilité coordonnée Verne GN et al. Burrow Dis Sci 1995;40:1892-901 Stanghellini Gut 1987

Histoire naturelle POIC Formes latentes Formes patentes Complications liées à la NP (sepsis, thrombose, hépatopathie métabolique) Complications liées aux appearances additional digestives & étiologie de la POIC Évolution indolente Vers Insuff.Intest. Joly et al

Mortalité : 52% à 5 ans (GC/CMM=0/intol alim/Neuro) Recours à la NPAD : 20–50% à 10ans Faure et al. Burrow Dis Sci 1999 Scolapio et al. Mayo Clin Proc 1999

TRAITEMENT Palliatif Améliorer symptômes Assurer un bolster nutritionnel adéquat Restaurer motricité intestinale

Nutrition Régime pauvre en filaments Régimes pauvres en graisse Fractionnement des repas Alimentation mixée suppléments électrolytes, vitamines, minéraux Nutrition entérale Nutrition parentérale à home Echec N. orale et entérale ou si dénutrition sévère Définitive+++ Effet sur SF 20 – 50 % grown-ups ; 60 – 80 % enfants

Traitement médical