XII s minaire de gastro-ent rologie Alger mai 2010 .


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XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010. Syndrome de PLUMMER VINSON A propos de 06 cas. Dr BENAMMAR Dr BOUSMAHA. Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes. PLAN. INTRODUCTION INTERET DE LA QUESTION PATHOGENIE MATERIELS ET METHODES RESULTATS DISCUSSION
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XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010 Syndrome de PLUMMER VINSON A propos de 06 cas Dr BENAMMAR Dr BOUSMAHA Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes

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PLAN INTRODUCTION INTERET DE LA QUESTION PATHOGENIE MATERIELS ET METHODES RESULTATS DISCUSSION CONCLUSION

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INTRODUCTION Le disorder de Plummer Vinson est une pathologie uncommon de l\'œsophage ,caractérisée standard une dysphagie cervicale associée à une anémie hypochrome et un anneau de l\'œsophage supérieur. Pathologie fréquente chez la femme de race blanche .Le pic de fréquence se situe en Europe du nord. Ce disorder a été décrit pour la première fois standard H.Plummer en 1912 puis standard P.Vinson à en 1919. D.R.Paterson et A.Kelly publièrent séparément sur le sujet en 1919 à Londres. L\'étiopathogénie est inconnue mais le facteur le in addition to impliqué est la carence en fer (autres: prédisposition génétique, processus auto-immunitaire). RICHARD M. HOFMANN, MD, M PH; PHILIP E. JAFFE, . Plummer-Vinson Syndrome. Bury Med. 1995 2008.

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INTERET DE LA QUESTION Pathologie uncommon => rareté des distributions mondiales => études avec peu d\'effectifs Préciser les angles étiologiques ,cliniques ,radiologiques ,endoscopiques, thérapeutiques et évolutifs . Le disorder de Plummer-Vinson identifie un groupe de patients à scandalous accru de carcinome epidermoide de l\'oropharynx et de l\'œsophage supérieur

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PATHOGENIE I La pathogénie de ce disorder reste inconnue Les principaux facteurs incriminés sont : Carence en fer +++ Phénomène auto-immun => A ssociation à des diseases auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, l\'anémie pernicieuse, la maladie cœliaque, et la thyroïdite. Prédisposition génétique Malnutrition BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990 .

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PATHOGENIE II Carence en fer Hb Appauvrissement de la couche Fer-depdt en proteins d\'oxydation Désorganisation de la chaine respiratoire => ATP Accumulation du Ca dans le cytosol Atrophie de la muqueuse et development d\'anneau Mort cellulaire BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

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PATHOGENIE IIi Care n ce en fer Appauvrissement de la couche Fer-depdt en compounds d\'oxydation Développement de carcinome epidermoide de l\'œsophage Dysplasie cellulaire JONES R F M.The Patterson cocoa Kelly syndrom : its re l ationship to press deficie ncy and post cricoid carcinoma

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MATERIELS ET METHODES Nous rapportons une série de 6 perceptions colligées en 6ans(2003 – 2008). Les 6 patientes ont bénéficié d\'un bilan biologique ( biochimie ,FNS ,sérologie ,bilan d\'hémostase ), travel baryte de l\'œsophage et d\'une endoscopie digestive haute . Il s\'agit dans l\'ensemble de femmes jeunes avec âge moyen de 30 ans(extrêmes:21 - 38 ans) ayant toutes consulté pour dysphagie haute.

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RESULTATS I : CLINIQUE La dysphagie est retrouvée dans 100% des cas =>Dysphagie haute aux solides indolore dont l\' ancienneté moyenne est de 18mois ; souvent associée à un amaigrissement. L\' enquête clinique met en évidence : 3 cas de maladie cœliaque avec écart de RSG 2 cas avec thought de métrorragies 1 cas avec impede staturo-pondéral + diarrhée chronique Parmi les patientes , on note : 2 cas présentant perlèche commissurale et glossite 1 cas présentant une splénomégalie .

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RESULTATS II : BIOLOGIE l\'hémogramme a montré : La sérologie de la maladie cœliaque sort Ac against TRG IgA était positive chez 4 patientes : 3 cas connus 1 cas découvert

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RESULTATS III : MORPHOLOGIE TOGD/FOGD : Sténose annulaire du 1/3 sup de l\' œsophage

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RESULTATS III : MORPHOLOGIE On a réalise chez tous les malades une FOGD avec biopsies duodénales ,dont 4 avec un fibroscope optique et 2 avec vidéo-endoscope .

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RESULTATS IV :traitement - évolution 6 cas =>TRT military Dose : 100 mg/jr pdt > 3mois (2cas=>Transfusion energetic) Suivi post-thérapeutique => FOGD annuelle 1 cas de récidive après 1 an Amélioration clinique et biologique après 1 mois de TRT military chez 4 patientes 2 patientes ont nécessite la dilatation endoscopique (2 séances) Aucun cas de dégénérescence

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talk i Le disorder de plummer vinson reste une pathologie uncommon. Le taux d\'incidence et de prévalence sont difficiles à établir =>études avec peu d\'effectifs Le landscape de prédilection est la femme de race blanche(scandinave), entre 40 et 70 ans. La pathogénie est reprise inconnue ,mais la carence ferrique semble jouer un rôle vital dans le développement de l\'anneau œsophagien. Médecine d\'Afrique Noire : 2000, .

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talk ii Le scene clinique associe: Dysphagie haute dynamic indolore intéressant les solides avec parfois un amaigrissement. Signes d\'anémie (asthénie ,pâleur..) Parfois : - Lésions buccales ( perlèche commissurale, glossite , chéilite ) - Lésions unguéales : ( koilonychie ) - Splénomégalie Gottfried Novacek, Plummer-Vinson disorder Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

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discourse iii Le analytic rest sur la triade : Dysphagie haute Anémie ferriprive (microcytaire hypochrome) 3)Anneau du 1/3 supérieur de l\' œsophage. =>U ne ou plusieurs layers minces horizontales faites d \'é essence é lium pavimenteux +quelques cellules inflammatoires chroniques observ é es dans la sous muqueuse . Gottfried Novacek, Plummer-Vinson disorder Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

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exchange iv Le traitement rest sur la supplémentation en fer ,qui permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie . L\'anneau œsophagien peut disparaître après la 1ére endoscopie ou nécessiter parfois une dilatation endoscopique. L\'évolution à court terme rapidement ideal sous traitement spécifique(TRT military ,dilatation endoscopique). Une récidive est conceivable en cas de nouvelle carence martiale . A long terme l\'évolution Augmentation du scandalous de malignancy de l\'œsophage supérieur : 3 – 15% =>état précancéreux. Une reconnaissance endoscopique annuelle est recommandée Médecine d\'Afrique Noire : 2000

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CAS RAPPORTES

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conclusion Le disorder de Plummer Vinson est une pathologie uncommon dans les régions d\'Afrique où les carences nutritionnelles secondaires à la hunger et la malabsorption sont fréquentes. Il doit être évoqué chez tous les patients surtout de sexe féminin ,d\' âge moyen présentant une dysphagie haute associée à une anémie ferriprive. Médecine d\'Afrique Noire : 2000

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CONCLUSION Dans notre étude : 4 cas de maladie coelique/6 cas=>Association(terrain auto-immun) ou conséquence?? Pathologie bénigne mais la reconnaissance est de règle=>risque de dégénérescence : 3-15% FOGD annuelle

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MERCI !

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