Fabulous Prizes - PDF Document

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  1. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 COLLECTING CANCER DATA: GIST/SARCOMA 2017‐2018 NAACCR WEBINAR SERIES Q&A • Please submit all questions concerning webinar content through the  Q&A panel. • Reminder: • If you have participants watching this webinar at your site, please collect  their names and emails. • We will be distributing a Q&A document in about one week.  This  document will fully answer questions asked during the webinar and will  contain any corrections that we may discover after the webinar. 2 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 1

  2. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 Fabulous Prizes 3 AGENDA • Overview • Epi Moment • Quiz 1 • Staging • Bone • Soft Tissue • GIST • Treatment • Quiz 2 • Case Scenarios 4 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 2

  3. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SARCOMA ANATOMY 5 SOFT TISSUE SARCOMA • Soft tissues include: • Muscles • Tendons • Fat • Blood vessels • Lymph vessels • Nerves • Tissues around joints 6 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 3

  4. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE SARCOMA • Over 50 different types • Angiosarcoma – blood vessels or lymph vessels; following  radiation • Undifferentiated pleomorphic sarcoma – most often in arms  or legs (previously malignant fibrous histiocytoma MFH) • Spindle cell sarcoma – descriptive name based on the  appearance of the cells • Liposarcoma – fat cells; most frequently seen 7 SOFT TISSUE SARCOMA  • Pleomorphic dermal sarcoma • Atypical Fibroxanthoma (AFX) • Arise in sun‐damaged skin  • Arise in sun‐damaged skin • Head, Neck, Scalp • Ear, Nose, Forehead, Cheek • Negative: S100, Multiple CK,  Desmin, CD34 • Negative: S100, multiple CK,  Desmin, CD34 • Behavior likely more aggressive  but limited follow up due to  patient advanced age at  presentation • Behavior is almost invariably a  benign behavior with only rare  local recurrence 8 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 4

  5. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE SARCOMA  • Question • What is the appropriate histology code for a final diagnosis or  undifferentiated pleomorphic sarcoma and/or pleomorphic  sarcoma, undifferentiated?  Does the Other Sites MP/H Rule  H17 apply in this case, which results in coding higher  histology 8805/3? Or does the “undifferentiated” statement  only refer to grade, which results in coding histology to  8802/3 (pleomorphic sarcoma)? 9 ANSWER • SINQ 20160044 • Assign 8802/34 to pleomorphic cell sarcoma/undifferentiated  pleomorphic sarcoma. Pleomorphic is more important than  undifferentiated when choosing the histology code in this  case. Undifferentiated can be captured in the grade code. 10 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 5

  6. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SARCOMA • 2018 Histology – New Terms • 8571/3 Carcinoma with chondroid differentiation (C50._) Carcinoma with osseous differentiation (C50._) Metaplastic carcinoma with chondroid differentiation (C50._) Metaplastic carcinoma with osseous differentiation (C50._) 11 SARCOMA • 2018 Histology – New Terms • 8801/3 Undifferentiated spindle cell sarcoma • 8802/3 Undifferentiated pleomorphic sarcoma • 8803/3 Undifferentiated round cell sarcoma • 8804/3 Undifferentiated epithelioid sarcoma • 8805/3 Undifferentiated uterine sarcoma • 8830/3  Undifferentiated high‐grade pleomorphic sarcoma 12 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 6

  7. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 OSTEOSARCOMA • Most common malignant bone tumor • Arise from osteoblasts • Typically occurs in long bones • Mutation in TP53 are most common • Distant metastasis occur in ~20% • Lung is most common site 13 OSTEOSARCOMA • Periosteum • 2 layers • Fibrous connective tissue • Inner osteogenic • Medullary cavity • Bone marrow https://seer.cancer.gov/tools/ssm/musculoskel.pdf 14 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 7

  8. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE SARCOMA GRADE • FNCLCC grading system • Differentiation • Necrosis • Mitotic rate • Histologic Grade: GX Grade cannot be assessed G1 FNCLCC grade score of 2 or 3 G2 FNCLCC grade score of 4 or 5 G3 FNCLCC grade score of 6, 7, or 8 15 GIST ANATOMY 16 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 8

  9. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 WHAT IS GIST? • Rare type of soft tissue sarcoma • Develop in muscle layer of gut rather than mucosa • Grow outward (exophytic) • Described as a distinct entity in 1998 • Umbrella term for most mesenchymal tumors of stomach and  intestine • Most tumors historically called leiomyosarcoma are now  classified as GISTs 17 GIST • Interstitial cells of Cajal • “Pacemaker cells” • Sends signals to move food  and liquid through system  (peristalsis) http://www.gistsupport.org/media/Understanding%20Pathology%20Report/Fig‐1‐ 400pix.jpg 18 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 9

  10. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 ONCOGENIC MUTATIONS • ~85% of GIST contain oncogenic mutations in one of two  receptor tyrosine kinases • KIT‐Mutant GIST • PDGFRA (Platelet‐derived Growth Factor Receptor Alpha) • Wild Type GIST • ~12‐15% GIST contain no genetic mutation of KIT or PDGFRA 19 TUMOR LOCATION Stomach 60% Small Intestine 30% Rectum 3% Colon 1‐2% Esophagus <1% Omentum/Mese ntery Rare 20 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 10

  11. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 GIST • How do you determine if a GIST is malignant i.e.  reportable? • GIST, NOS is a borderline tumor (/1) • If your state or facility requires collection of these GISTs, you should  follow their requirements • Don’t determine reportability based on staging • AJCC staging forms are used on all GISTs 21 Theme Song: The  Skeleton Dance COLLECTING CANCER DATA: SARCOMA EPI MOMENT: RECINDA SHERMAN  JANUARY 11, 2018 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 11

  12. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 EPIDEMIOLOGY OF SARCOMAS • Large grouping of distinct cancers • 50+ distinct histologies; putative mesenchymal origin • Combined & studied as group • Rare in adults (<2%); Top 5 for Pedi (21%) • Majority soft tissue (87%); malignant bone (13%) • Soft: muscles, joints, fat, nerves, deep skin, blood vessels • Bone: commonly in cartilage • Prognosis generally poor; esp soft • Delayed diagnosis: arise anywhere, lack of specific symptoms • No population based screening • Poor survival adults; better for pedi Figures from: Burningham, Zachary, Mia Hashibe, Logan Spector, and Joshua D. Schiffman. "The Epidemiology of Sarcoma." Clinical Sarcoma Research (2012). BioMed Central Ltd. Web. 10 Feb. 2016. 23 Sarcoma (Soft), 0‐19, CiNA 2014 PEDIATRIC SARCOMAS (SOFT) Rhabdomyosarcomas 12% 36% • Rhabdomyosarcoma – most common soft tissue for peds Fibrosarcomas, peripheral nerve & other fibrous • Skeletal muscle  Other specified soft tissue sarcomas 40% •  Unspecified soft tissue sarcomas 50% occur <10; slightly more common in males 12% • Often presents as painless mass; risk factor Li‐Fraumeni syndrome • 5 year survival 70%; dependent upon location, stage, and histology—often lymph node involvement • Embryonal better prognosis than alveolar subtype; 20% present metastatic with 5 year survival 30‐40% vs 80% for local • Other Sarcomas (Soft), Rate per 1,000,000, CiNA 2014 • 1.4 Fibrosarcoma – historically 2/3rds of sarcomas 1.2 1.2 • now 12% due to better classification (proportion changed but not risk) 1 0.8 • Liposarcoma – often large tumors; common among adults but <5% of ped sarcomas 0.5 0.6 0.4 0.4 • Synovial sarcoma –4thmost common; 2x more common in males 0.1 0.1 0.2 0 • origin mesenchymal not synovium; largely genetic • Malignant peripheral nerve sheath tumors – grouped into Brain CNS category for Epi • Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS) – rare, slow growing; generally mets at dx • Mesenchymoma – rare but highly aggressive  24 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 12

  13. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 PEDIATRIC SARCOMAS (BONE) • Osteosarcoma – most common • Generally on edges of “long” bones; 2ndmost common location upper arm near shoulder • Surgery & Chemo • Chondrosarcomas • Ewing Family – 10‐15% of bone sarcomas in peds Sarcomas (Bone), Rate per 1,000,000, CiNA 2014 • Ewing sarcoma, extraosseous Ewing, PNET, Askin) 9.3 10 9 • Impacts teens; responsive to radiotherapy Sarcomas (Bone), 0‐19, CiNA 2014 8 7 6 5.1 5 3% 6% 4 3.0 3 2 0.5 0.3 0.2 1 0 32% 55% 4% Osteosarcomas Chondrosarcomas Ewing Family Other specified malignant bone tumors 25 Unspecified malignant bone tumors RISK FACTORS • Varied causes; distinct disease; limited studies & understanding • Environmental, genetic (synergistic) • Genetic • Age: Soft: Rate high <5 for soft, lower but steady increase 6‐49; 50+ high; Bone: Rate stable across ages; Rate high in YA (osteosarcoma, Ewing) • Race: Ewing (9x more common white vs black); but soft tissue higher for blacks • Hx of hernia ‐ Ewing sarcoma (children) • Growth “spurts” – osteosarcoma (children) • Genetic syndromes (Li‐Fraumeni; neurofibromatosis/von Recklinghausen dx, retinoblastoma) • Non currently described for Ewing but likely genetic • Environmental • HIV+ for KS (but HHV8 is causal, HIV & EBV)) • Radiation exposure ‐ Bone cancer; Tx and atomic (Japanese) • Occupational exposures ‐‐herbicides (soft tissue) 26 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 13

  14. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 THE GIST ON G.I.S.T.h/t Brad Wohler, FCDS • 2001 ICD‐O‐3 specific code • Rare, digestive tract soft tissue sarcoma • Adult cancer; 50+ • Used to believe origin was nerve or muscle cells • Now understood to arise from interstitial cells of Cajal (ICC) or precursor—the “pacemakers” of digestion; occur from esoph to anus but  over ½ in stomach • Moving away from “benign” designation = increase rates but not risk GIST, over time (CiNA 1995‐2014) 1 0.8 APC 7.8%* 0.6 0.4 0.2 0 27 QUESTIONS? QUIZ 1 28 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 14

  15. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 STAGING SUMMARY STAGE AJCC 29 SUMMARY STAGE 2000 & 2018 30 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 15

  16. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SUMMARY STAGE 2000‐MUSCULOSKELETAL SYSTEM • Bones, joints, and articular cartilage • C40.0‐C40.3, C40.8‐C40.9, C41.0‐C41.4, C41.8‐C41.9 • Peripheral nerves and autonomic nervous system;  connective, subcutaneous, and other soft tissues • C47.0‐C47.6, C47.8‐C47.9, C49.0‐C49.6, C49.8‐C49.9 • Retroperitoneum and peritoneum • C48.0‐C48.2, C48.8 https://seer.cancer.gov/tools/ssm/musculoskel.pdf 31 SUMMARY STAGE 2000‐GIST • Use location of the tumor to determine to summary  stage chapter. • GIST of the stomach • Use summary stage chapter Stomach • GIST of the Ileum • Use Summary Stage chapter Small Intestine 32 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 16

  17. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SUMMARY STAGE 2018 • GIST will have it’s own chapter • Sarcoma chapter have not yet been defined 33 AJCC STAGE REVIEW OF 7TH& 8THEDITION 34 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 17

  18. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 BONE 35 7THEDITION CHAPTERS  Chapter Title Chapter  Gastrointestinal Stromal Tumor 16 Bone 27 Soft Tissue Sarcoma 28 36 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 18

  19. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 8THEDITION CHAPTERS  Chapter Title Chapter  Number AJCC ID Bone 38 38.1, 38.2, 38.3 Introduction (Information only) 39 NA Head and Neck 40 40 Trunk and Extremities 41 41 Abdomen and Thoracic Visceral Organs 42 42 GIST 43 43 Retroperitoneum 44 44 Unusual Histologies and Sites (Information only) 45 NA 37 BONE‐RULES FOR CLASSIFICATION • Clinical • Imaging (MRI) followed by biopsy • Pathologic • Resection of the primary tumor • cN may be used to assign the pathologic stage 38 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 19

  20. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 7THEDITION‐SIZE OF THE PRIMARY TUMOR • Is the tumor 8cm or less? • Are the discontinuous tumors  present in the bone? https://basicmedicalkey.com/osteosarcoma‐4/ See page 286 39 8THEDITION‐ LOCATION, LOCATION, LOCATION • Where is the tumor? • Appendicular skeleton, trunk,  skull, facial bones  • Spine • Pelvis http://www.connectedkansaskids.com/diagnoses/osteosarcoma.html See page 476 40 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 20

  21. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 APPENDICULAR SKELETON, TRUNK, SKULL, FACIAL BONES  • Is the tumor 8cm or less? • Are the discontinuous tumors present in the bone? See page 476 41 SPINE • How many vertebral segments  are involved? • Is there spinal canal  involvement? • Is there involvement of the  great vessels? https://en.wikipedia.org/wiki/Vertebral_column See page 476 42 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 21

  22. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 PELVIS • How many segments of the pelvis are  involved? • See fig 38.2 on page 474  • Is the tumor 8cm or less? • Does the tumor cross the sacroiliac  joint? • Does tumor encase the external iliac  vessel or cause tumor thrombus? https://en.wikipedia.org/wiki/Pelvis See page 476 43 METASTASIS • Lymph node metastasis is rare • cN values may be used in the pN data item • Distant metastasis • Lung • Solitary tumor • Multiple tumors • Secondary bone  • Other 44 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 22

  23. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 GRADE • Cases diagnosed ≤ 2017 use the instructions for Coding  Grade for 2014+ • Two grade  • Low‐2 • High‐4 • Four grade 45 GRADE • Cases diagnosed ≥ 2018 code Clinical, Pathologic, Post‐ Therapy Grade Code Grade Description G1: Well differentiated, low grade 1 2 G2: Moderately differentiated, high grade  3 G3: Poorly differentiated, high grade H 9 Stated as “high grade” only Grade cannot be assessed (GX);  Unknown; Not applicable 46 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 23

  24. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 STAGE GROUPING • Appendicular Skeleton, Trunk, Skull, and Facial Bones • Grade is part of stage grouping • Spine and Pelvis cannot do not have stage group tables. • Stage group is 88 47 SSF 3/SSDI‐PERCENT NECROSIS POST NEOADJUVANT • Record percentage value of the tumor necrosis post neoadjuvant chemotherapy  as recorded in the pathology report from resection of the primary tumor. Code Description 0.0 Tumor necrosis not identified/not present 0.1 – 100.0 percent tumor necrosis (Percentage of tumor necrosis to nearest tenth of a percent) 0.1‐100.0 XXX.2 XXX.8 Tumor necrosis present, percent not stated Not applicable: Information not collected for this case (If this item is required by your standard setter, use of code XXX.8 will result in an edit error.) XXX.9 Not documented in medical record No histologic examined of primary site No neoadjuvant therapy No surgical resection of primary site is performed 48 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 24

  25. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 7th ed 8thed Data Item POP QUIZ 1 Clinical T Clinical N Clinical M • A 73 year old male presented with a mass  on his left femur.  • An MRI showed a single 9cm mass confined to  the femur.  Grade/ Clinical  Grade Stage Path T • A biopsy confirmed high grade chondrosarcoma.  • The patient received neoadjuvant chemotherapy  followed by surgical resection of the tumor.  Path N • Imaging showed post‐therapy tumor size of 7cm. Path M • The pathology report from the resected  specimen showed a 7cm chondrosarcoma grade  I. The extent of tumor necrosis was 95%. Path Grade Stage 49 7th ed 8thed Data Item POP QUIZ 1 Post Therapy T • A 73 year old male presented with a mass  on his left femur.  Post Therapy N Post Therapy M • An MRI showed a single 9cm mass confined to  the femur.  Post Therapy Grade Post Therapy Stage Percent  Necrosis Post  Neoadjuvant/ SSF3 • A biopsy confirmed high grade chondrosarcoma.  • The patient received neoadjuvant chemotherapy  followed by surgical resection of the tumor.  • Imaging showed post‐therapy tumor size of 7cm. • The pathology report from the resected  specimen showed a 7cm chondrosarcoma grade  I. The extent of tumor necrosis was 95%. 50 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 25

  26. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE 51 7THEDITION CHAPTER 28‐SOFT TISSUE SARCOMA • Applies to all soft tissue sarcomas except: • Kaposi Sarcoma • GIST (Chapter 16 Gastrointestinal Stromal Tumor) • Fibromatosis • Infantile fibrosarcoma • Sarcoma’s arising from the following sites are not “optimally” staged by this system • Sarcomas arising in dura mater • Sarcomas arising in parenchymal organs  • Sarcomas arising in visceral hollow organs 52 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 26

  27. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE SARCOMA‐RULES FOR CLASSIFICATION • Clinical Staging • Based on imaging and clinical evaluation prior to any treatment. • Tumor size can be measured clinically or radiographically (MRI or CT) • Evaluation for metastasis should be based on imaging.  Most likely spot  for distant metastasis is lungs. 53 SOFT TISSUE SARCOMA‐RULES FOR CLASSIFICATION • Pathologic Staging • Based on resection of the primary tumor and clinical/radiologic  evaluation for regional and distant metastasis. • Tumor size can be based on imaging if an accurate tumor size cannot  be obtained from the resected specimen • If no lymph nodes removed, cN value may be used in the pN data item 54 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 27

  28. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 7THEDITION CHAPTER 28‐SOFT TISSUE SARCOMA • Is the primary tumor ≤ 5cm? • Is the tumor superficial or deep? • No T3 or T4 Pg 297 55 SUPERFICIAL VS DEEP • Superficial  • Located entirely in the subcutaneous tissues  without any degree of extension through  muscular fascia or into underlying muscle • Deep  • Tumor arising within subcutaneous tissue with  invasion into or through the superficial fascia • Tumor entirely beneath the superficial fascia • Tumor arising beneath the deep fascia with  invasion into or through the superficial fascia http://www.handtoelbow.com/radial‐nerve‐and‐posterior‐interosseous‐nerve‐decompression/ 56 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 28

  29. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 8THEDITION SOFT TISSUE SARCOMA • Chapter 39‐Introduction  • Chapter 40‐Head and Neck  • Chapter 41‐Trunk and extremities • Chapter 42‐Abdomen and Thoracic Visceral Organs • Chapter 44‐Retroperitoneum • Chapter 45‐Unusual Histologies and Sites 57 SOFT TISSUE SARCOMA‐RULES FOR CLASSIFICATION • Clinical Staging • Based on imaging and clinical evaluation prior to any treatment. • Tumor size can be measured clinically or radiographically (MRI or CT) • Evaluation for metastasis should be based on imaging.  Most likely spot  for distant metastasis is lungs. 58 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 29

  30. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE SARCOMA‐RULES FOR CLASSIFICATION • Pathologic Staging • Based on resection of the primary tumor and clinical/radiologic  evaluation for regional and distant metastasis. • Tumor size can be based on imaging if an accurate tumor size cannot  be obtained from the resected specimen • If no lymph nodes removed, cN value may be used in the pN data item 59 SOFT TISSUE SARCOMA Head and Neck  Trunk and Extremities • C47.0 Peripheral nerves of head and  neck • C47.1 Peripheral nerves of the  upper limb and shoulder • C49.1 Connective, subcutaneous,  and other soft tissues of the  upper limb and shoulder • C50.9 Breast • C49.0 Connective, subcutaneous,  and other soft tissues of head and  neck • C32.9 Larynx • C02.3 Anterior 2/3 of tongue • … 60 Pg 500 Pg 500 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 30

  31. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE SARCOMA Head and Neck  Trunk and Extremities • Is the tumor ≤ 2cm? • Is the tumor ≤ 5cm? • Is the tumor ≤ 4cm? • Is the tumor ≤ 10cm? • Is the tumor invading adjacent  structures? • Is the tumor ≤ 15cm? • Is the tumor more than 15cm? • Stage group 88 Pg 503 Pg 511 61 Superficial vs Deep not a factor SOFT TISSUE SARCOMA Abdomen and Thoracic  Visceral Organs Retroperitoneum • C47.0 Peripheral nerves thorax • C48.0‐C48.8 Retroperitoneum • C49.0 Connective, subcutaneous,  and other soft tissues of thorax • C15‐C26 Digestive organs • C34‐C37 Intrathoracic organs 62 Pg 518 Pg 532 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 31

  32. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SOFT TISSUE SARCOMA Abdomen and Thoracic  Visceral Organs Retroperitoneum • Is the primary tumor confined to the  organ of origin? • T, N, M similar to Trunk and  extremities, but the stage group  slightly different • Does the tumor invade into or  through the serosa or visceral  peritoneum? • Does tumor invade another organ? • Are there multiple tumors? • Stage group 88 63 Pg 518 Pg 532 GRADE‐CLIN, PATH, POST‐THERAPY • Codes 1‐3 take priority over A‐D.  • Codes A‐D are equivalent to a GX when assigning AJCC Stage Group. Code 1 2 3 A B C D 9 Grade Description G1: Sum of differentiation score, mitotic count score and necrosis score equals 2 or 3 G2: Sum of differentiation score, mitotic count score and necrosis score of 4 or 5 G3: Sum of differentiation score, mitotic count score and necrosis score of 6, 7, or 8 Well differentiated Moderately differentiated Poorly differentiated Undifferentiated, anaplastic Grade cannot be assessed (GX); Unknown; Not applicable 64 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 32

  33. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 CS SSF 3/SSDI‐BONE INVASION • Direct tumor extension from the primary sarcoma into adjacent bone.   • This field does not include distant or discontinuous metastases to the  skeletal system.   • Information in this field is based on radiology and other imaging  techniques.  Code 0 1 8 Description Bone invasion not present/not identified on imaging Bone invasion present/identified on imaging Not applicable: Information not collected for this case (If this information is required by your standard setter, use of code 8 may result in an edit error.) 9 Not documented in medical record Bone invasion not assessed or unknown if assessed 65 7th ed 8thed Data Item POP QUIZ 2 Clinical T Clinical N Clinical M Grade/  Clinical Grade Stage Path T • A patient presents with a 6cm mass in her left  breast. • MRI: 5.7cm mass in the left breast. No additional masses  identified. • A core biopsy confirmed fibrosarcoma. Grade could not be  assessed due to inadequate specimen. • Modified radical mastectomy: Path N • 5.7cm fibrosarcoma confined to the breast.  • Mitotic Count Score: 11 per 10 HPF Path M • Tumor Necrosis: 75% tumor necrosis Path Grade Stage SSF 3 Bone Invasion • Differentiation Score: 2 • FNCLCC grade 3 • No bone involvement 66 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 33

  34. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 GIST 67 7THEDITION CHAPTER 28‐SOFT TISSUE SARCOMA 8THEDITION CHAPTER 43‐GASTROINTESTINAL STROMAL TUMOR • No changes in 8thedition • Follow Rules for Classification for Soft Tissue Tumors 68 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 34

  35. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 7THEDITION CHAPTER 28‐SOFT TISSUE SARCOMA 8THEDITION CHAPTER 43‐GASTROINTESTINAL STROMAL TUMOR • Primary tumor is assessed based on size • Is the tumor ≤ 2cm? • Is the tumor ≤ 5cm? • Is the tumor ≤ 10cm? • Is the tumor more than 10cm? • Regional node metastasis is extremely rare • cN values may be used in the pN data item • Distant metastasis is rare, but may occur arise in intraabdominal  soft tissue, liver (parenchyma), bone, soft tissues, and skin 69 GRADE‐CLIN, PATH, P‐T Code Grade Description • Codes L and H take priority over A‐D. L Low: 5 or fewer mitoses per 5  mm2 • Codes A‐D are equivalent to a GX  when assigning AJCC Stage Group. High: Over 5 mitoses per 5 mm2 H • Record the mitotic rate as Low or High as  indicated on the pathology report or CAP  protocol. Assume the denominator is 5  square mm if not specified. A Well differentiated B Moderately differentiated C Poorly differentiated • Low: 5 or fewer mitoses per 5 mm2 (L) D Undifferentiated, anaplastic • High: Over 5 mitoses per 5 mm2 (H) 9 Grade cannot be assessed;  Unknown  Not applicable • SSF for pre‐2018 cases 70 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 35

  36. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 GIST STAGE GROUPING • Mitotic rate strongly influences stage group • Stage grouping is different for tumors arising in the  stomach and tumors arising in the small intestine • Primary omental GIST ‐ Gastric Omental table (8thedition) • Tumors arising in sites other than stomach/omentum or small  intestine should be grouped based on Small Intestine table 7thedition pg 177 8thedition pg 528 71 SSF/SSDI‐KIT GENE IMMUNOHISTOCHEMISTRY  • KIT immunohistochemistry is a special immunofluorescent stain that turns  mutated cells brown and confirms a diagnosis of GIST.  • The presence of the KIT gene also indicates that the patient may respond to  Gleevec or Sutent. Code 0 1 7 8 9 Description KIT negative/normal; within normal limits KIT positive Test ordered, results not in chart Not applicable: Information not collected for this case Not documented in medical record; Cannot be determined by pathologist; KIT not  assessed or unknown if assessed 72 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 36

  37. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SSDI‐SCHEMA DISCRIMINATOR • Since both omental and peritoneal gastrointestinal stromal  tumors (GIST) are coded with the same ICD‐O‐3 topography  code (C48.1), this data item must be used to identify the  appropriate AJCC stage table. Code Description 1 Mesentery; Mesoappendix; Mesocolon;  Pelvic peritoneum; Rectouterine pouch; Cul  de sac; Pouch of Douglas; Other specified  peritoneal site 2 Omentum 9 Unknown or no information Not documented in patient record Stage Table Small Intestinal, Esophageal, Colorectal, Mesenteric and  Peritoneal GIST Gastric and Omental GIST Small Intestinal, Esophageal, Colorectal, Mesenteric and  Peritoneal GIST 73 7th ed 8thed Data Item POP QUIZ 3 • A patient presents with severe flank pain.  Schema D 1 Clinical T Clinical N Clinical M Grade/  Clinical Grade Stage Path T • CT showed a 12.1 x 5.9cm hypodense mass mesenteric  mass suspicious for a solid mass vs large hematoma. No  associated lymphadenopathy. Surgery was recommended. • Pathology from Surgery • 8.2cm, cystic, hemorrhagic malignant spindle cell lesion  with coagulative necrosis, most consistent with extra‐ gastrointestinal stromal tumor • CKIT, DOG1 and Vimentin were positive. Path N • Mitosis rate 8/50hpf. Path M SSF 3 Mitotic Count Path Grade Stage 74 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 37

  38. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 TREATMENT SARCOMA/GIST 75 TREATMENT ‐ OSTEOSARCOMA • Intramedullary  • High grade Intramedullary • Wide excision • Periosteal • Neoadjuvant chemotherapy • If resectable – Wide Excision • Adjuvant chemotherapy +/‐ Radiation • Consider neoadjuvant  chemotherapy • If unresectable  • Wide excision • Radiation • Chemotherapy 76 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 38

  39. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 TREATMENT OSTEOSARCOMA • Metastatic disease at diagnosis • Resectable: • Wide excision local tumor  • Excision of metastasis • Chemotherapy • Unresectable • Chemotherapy • Radiation 77 SURGERY C40.0‐C41.9; C47.0‐C47.9; C49.0‐C49.9 • Local excision – 25 • Excisional biopsy – tumor itself • Partial resection – 26 • Wide excision – more healthy tissue removed around tumor • Radical excision or resection with limb salvage – 30 • Significant amount of healthy tissue removed  78 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 39

  40. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SURGERY  C40.0‐C41.9; C47.0‐C47.9; C49.0‐C49.9 • Amputation of limb – 40 • Partial amputation of limb – 41 • Portion of the arm or leg • Total amputation of limb – 42 • Leg and the hip • Arm and the shoulder 79 POP QUIZ • 48yo with large mass on right 3rdtoe • Incisional biopsy right 3rdtoe reveals sarcoma • Decision to amputate the entire right 3rdtoe • Pathology R 3rdtoe, amputation: pleomorphic sarcoma,  margins negative within 1cm.   80 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 40

  41. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 POP QUIZ • Diagnostic/Staging Procedure: • 02  • Surgery Primary Site: • 30 • Scope Regional LN Surgery: • 0 81 RADIATION • Primary Tumor Volume /Phase I Radiation Primary  Treatment Volume FORDS‐2017 STORE‐2018 STORE Description 25 80 Skull 24 81 Spine/Vertebral Bodies 37 82 Shoulder 26 83 Ribs 27 84 Hip 28 85 Pelvic Bones 38 88 Extremity bone, NOS 30 90 Skin 31 91 Soft Tissue 82 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 41

  42. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 RADIATION • Regional Modality /Phase I Radiation Treatment  Modality FORDS‐2017 STORE‐2018 Definition 21 01 External beam, photons, low energy 22‐27, 31, 41,  42, 43 02 External beam, photons, megavoltage 40 03 External beam, protons 28 04 External beam, electrons 30 05 External beam, neutrons 20 06 External beam, carbon ions 29 09 External beam, NOS 83 RADIATION • Regional Modality/Phase I External Beam Radiation Planning  Technique FORDS Modality‐2017 STORE‐2018 STORE Description 20, 22‐27, 29, 30, 40 01 External beam, NOS 21 02 Low energy x‐ray/photon 28 03 2‐D therapy 32 04 Conformal or 3‐D conformal therapy 31 05 Intensity Modulated Therapy 41, 42 06 Stereotactic radiotherapy or radiosurgery, NOS 07 Stereotactic radiotherapy or radiosurgery, robotic 43 08 Stereotactic radiotherapy or radiosurgery, Gamma Knife 09 CT guided online adaptive therapy 10 MR guided online adaptive therapy 84 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 42

  43. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 POP QUIZ 4 • A 48 year old patient with a recent right 3rdtoe  amputation for sarcoma presents to discuss radiation  treatment.  • Plan: 6MV photons, IMRT to right foot, surgical bed • The patient completed radiation on 8/1/2017, right foot  surgical bed, 6MV photons, 1800cGy in 6fx 85 POP QUIZ Radiation Data Items 2017 2018 Radiation Primary Tumor  Volume Radiation Treatment  Modality External Beam Radiation  Planning Technique 86 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 43

  44. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 SYSTEMIC ‐ CHEMOTHERAPY • Isolated Limb Infusion • Ifosfamide and Doxorubicin • Mesna – used with Ifosfamide • MAID – Mesna, Adriamycin, Ifosfamide, Dacarbazine • Pazopanib (Votrient) • Blocks Tyrosine Kinases 87 SYSTEMIC – IMMUNOTHERAPY • Olaratumab (Lartruvo) • FDA approved 10/19/16 • Radiation or surgery not curative • In combination with Doxorubicin 88 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 44

  45. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 TREATMENT – GIST Gastric: • Surgery • Small tumors removed laproscopically Other Sites: • Surgery • Targeted Therapy  • Imatinib (Gleevec) ‐ Chemotherapy 89 TREATMENT – GASTRIC SURGERY • Excisional biopsy (NOS) – 27 • Gastrectomy – 30 • WITH electrocautery – 22 • Antrectomy, lower – 31 • WITH cryosurgery – 23 • Lower gastrectomy – 32 • WITH laser ablation – 24 • Upper gastrectomy – 33 • Laser excision – 25 90 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 45

  46. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 TREATMENT – OTHER SITES SURGERY C15.0‐C15.9 C18.0‐C18.9; C19.9; C20.9 • Excisional Biopsy (NOS) – 27 • Excisional biopsy – 27 • WITH electrocautery – 22 • WITH electrocautery – 22 • WITH Cryosurgery – 23 • WITH cryosurgery – 23 • WITH Laser ablation – 24 • WITH laser ablation – 24 • Partial Esophagectomy ‐ 30 • Segmental resection ‐ 30 91 POP QUIZ 5 • A 52 year old male presents with chronic anemia. He has never  had a colonoscopy. Plan: screening colonoscopy • Colonoscopy – Rectal mass, biopsy performed; no other  abnormalities noted • Rectum mass, biopsy: malignant GIST • Patient returns for excision of rectal GIST • Rectum, excision mass: malignant GIST, 3cm, mitoses: 6/50HPF,  KIT+ 92 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 46

  47. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 POP QUIZ 5 CONT. • Rectal GIST with high mitotic rate, 3cm, and KIT + is here  to discuss adjuvant treatment options.  Plan is to begin  Gleevec • Patient here for 3mo follow up for rectal GIST, started  Gleevec and is doing well with minimal side effects 93 POP QUIZ 5 CONT. Treatment data items Codes Surgery Primary Site Scope Regional LN Surgery Chemotherapy Immunotherapy  Systemic/Surgery Sequence 94 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 47

  48. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 QUESTIONS? QUIZ 2 CASE SCENARIOS 95 COMING UP…. • Collecting Cancer Data: Stomach and Esophagus • 02/01/2018 • Boot Camp! • 3/1/18 96 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 48

  49. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 Fabulous Prizes Winners Fabulous Prizes 97 CE CERTIFICATE QUIZ/SURVEY • Phrase • Link http://www.surveygizmo.com/s3/4103019/Sarcoma‐2018 98 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 49

  50. NAAC C R Webinar Series 2017-2018 1/11/17 JIM HOFFERKAMP jhofferkamp@naaccr.org MELISSA RIDDLE RECINDA SHERMAN rsherman@naaccr.org ANGELA MARTIN amartin@naaccr.org 99 Sarcoma: Bone, Soft Tissue, GIST 50