"In the Name of God: A Case of Hemoptysis, Weakness, and Fatigue in a 31-Year-Old Female"

Slide1IN THE NAME OF GOD

Slide2CASE PRESENTATION

Slide3HISTORY• A  31  years  Old  female  from  Chatroud  kerman with  complaints  of  cough,  moderate hemoptysis,  was  hospitalized  for  3  days.  The patient  complained  of  weakness  and  fatigue earlier  than  a  year  ago.  Than  a  few  months ago  with  sparseness  palpitations,  chest pain,mild  dyspnea.  Patient  also  complained  of a  dry  mouth,  sore  tongue  ,weight  loss  15kg over  last  year,.  Patient  had  recently  mild dysphagia  to  solids  intermitant.

Slide4past history• she  did  not  have  any  previous  history  of known  illness,  except  admission  for lobectomy<right  parotid>becase  swelling parotid  years  ago.patologyreport:  1-intra  parotid  lymphoid  tissue  with  dailated duct  .  2-lymph  node,post  auricular  resection  reactive hyperplasia.

Slide5Drug history 1-tab  ferrus  sulfate  daily  for  3  month  ago.  2-tab  folic  acid  1mg  daily.  3-tab  alprazolam  0/25mg  QHS  perevious 10day.  4-tab  propranolol  20mgBID.

Slide6Family History• There  was  no  significant  point.Her  husband died  due  to  seizures,  8  months  ago  and  SHe was  living  with  her  12  year  old  daughter. • Personal  and  Social  History:  -She  was  not  smoker  and  opium  addict.

Slide7PHYSICAL EXAMINATION.•   Patient is ayoung age female, awake and oriented, with distress, she was thin and pale. • Vital Sign: PR:100 RR:22  BP:90/60 AxilaryT:38

Slide8PHYSICAL EXAMINATION• The  conjectiva  is  paile-Trachea  and  thyroid were  normal-  No  adenopathy. • Chest  examination: •   decrease  of  sound  in  basal  of  left  side  and fine  Crackle   in  1/3  lower  left  side.heart  exam was  normal. •   Abdomen:  There  was  no  distention, tenderness,  hepatomegaly,  splenomegaly  and ascites. • Upper  and  lower  extremitie  was  normal.

Slide9LABORATORY  TESTCBC was 2 months ago:   WBC:4000  RBC:4300000  HG: 10.8  HCT:34.7   MCV:80   MCH:25.1   MCHC:31.3   Plat: 108,000

Slide10LABORATORY  TEST BMA  was  normal    ECHOCARDIOGRAPGY:    EF:60  %     PAP:40  mild  pericardial  effiusion.

Slide11LABORATORY  TEST                 Normal  range  C3:90           70-196                  ANA:         NEGATIVE  C4:17             10-40                  PANCA:       NORMAL  CH50:100     101-300               AntiGBM:13.9    (<25)  AntidsDNA:9.4(<25)                CANCA:    NORMAL

Slide12LABORATORY  TEST   CBC:  WBC:5400  RBC:4,180,000  HG :10.5  PLT: 143,000    HCT:33.9    MCV:81.1    MCH:25.1    MCHC:31

Slide13Biochemistry BS:100  Na:146    K:4.7  Urea:51  Creat:1.4    Ca:4.2  ESR:73  U/A:NORMAL   PT:16   PTT:30   INR:1.4  AST:72  ALT:53  ALP:147  Bil Total:0.4  Bil Diect:0.2

Slide19CHEST CTSCAN• a  mass  lesion  in  the  middle  mediastinum  with is  seen  that  for  better  evaluation  ct  scan  with contrast  is  recommended.wall  thickening  of esophagus  is  seen  that  endoscopy  is recommended.  Left  plural  effiusion  is  vesible.

Slide21ABDOMINOPELVICE SONOGRAPHY• Liver,  biliary  tract,  pancreas  and  urinary tract  Were  normal.  Size  spleen  140mm and  mild  plural  effiusion  in  left hemithorax

Slide22Problem list Moderate  hemoptysis  Cough&  dyspnea  Fever  Chest  pain  Palpitation  Intermitant  dysphagia  weight  loss  weakness  and  fatigue  Bicytopenia  Pap:40 & mild p.e   ESR:73  AST:72 & ALT:53  Middle mediastinal mass  Mild P.E

Slide23mediastinumThe  mediastinum  extends  from  the  thoracic inlet  to  the  diaphragm,  and  contains  many vital  structures,  including  the  heart  and  great vessels,  and  esophagus.

Slide25anterior  mediastinum • The anterior compartment (also referred to as the anterosuperior compartment or retrosternal space) is anterior to the pericardium and includes the thymus, the extrapericardial aorta and its branches, the great veins, and lymphatic tissue.

Slide26middle  mediastinum • The  middle  compartment  is  bounded  by  the pericardium  anteriorly,  the  posterior pericardial  reflection,  the  diaphragm,  and  the thoracic  inlet.  This  compartment  includes  the heart,  intrapericardial  great  vessels, pericardium,  and  trachea.

Slide27posterior  mediastinum • The  posterior  compartment  extends  from  the posterior  pericardial  reflection  to  the posterior  border  of  the  vertebral  bodies  and from  the  first  rib  to  the  diaphragm.  It  includes the  esophagus,  vagus  nerves,  thoracic  duct, sympathetic  chain,  and  azygous  venous system.

Slide28masse in anterior compartment• Thymic  tumors  (thymomas),  thymic  carcinomas, thymic  carcinoid  tumors,  and  thymolipomas),  thymic cysts. •   germ  cell  tumors,  Hodgkin  and  non-Hodgkin lymphomas. •   intrathoracic  goiter,  thyroid  tumors,  parathyroid adenomas. • connective  tissue  tumors  (eg,  lipomas,  liposarcomas, lymphangiomas,  lymphangiohemangiomas, hemangiomas),  and  pericardial  cyst.

Slide29Masses of the middlemediastinum •   thyroid  tumor,  goiter,  tracheal  tumors, aortopulmonary  paraganglioma  (chemodectoma), bronchogenic  cysts  and  lymphomas. • A  middle  mediastinal  mass  may  also  represent lymphadenopathy  as  a  result  of  infectious,  malignant (metastatic),  and  idiopathic  (eg,  sarcoidosis) etiologies. • Thymic  masses  and  pericardial  cysts  have  been reported  in  the  middle  mediastinum,  however,  these lesions  generally  occur  in  the  anterior  mediastinum

Slide30posterior mediastinum mass•   neurogenic  tumors  ,  esophageal  tumors  and duplication  cysts,  hiatus  hernia,  and neurenteric  cysts. •   Extramedullary  hematopoiesis,  pancreatic pseudocyst,  and  achalasia  have  all  been reported  as  unusual  causes  of  a  posterior mediastinal  mass. • Aneurysms  of  the  aorta  may  occupy  any compartment  depending  upon  their  anterior, intrapericardial,  or  posterior  location.

Slide32 Clinical manifestationsAirway compression can lead to recurrent pulmonary infection and/or hemoptysis • Esophageal compression can cause dysphagia • Involvement of the spinal column can result in paralysis • Phrenic nerve damage can present with an elevated hemidiaphragm • Hoarseness can occur due to recurrent laryngeal nerve involvement • Horner's and superior vena cava syndromes arise due to sympathetic ganglion and superior vena caval involvement, respectively

Slide33 Clinical manifestations

Slide34Evaluation mediastinal mass

Slide35Evaluation mediastinal mass

Slide36BRONCOSCOPy Abnormal  mucosa,external pressure and  a small masslike lesion  in the entrance of LMB&bleeding from LMB.  Bleeding controlled with transhexamic acid&BAL and biopsy was performed.

Slide37•Thoracic  surgery  was  consulted,  because  of stress  and  lack  of  patient  consent  were  not candidates  for  mediastinoscopy.

Slide38diagnosis The hemoptysis was controlled after the patient  re-bronchoscopic and appropriate biopsy  was performed.  HIV testing was requested.  Pathology report :  NHL(DLBCL).  HIV  test: posetive.

Slide39Lymphoproliferative disorders inimmunocompromised patient 1- acquired immune deficiency syndrome (AIDS)-  related lymphoma (ARL): (a)  usual lymphomas primarily involving the lung, DLBCL and Burkitt lymphoma being the commonest (b)  others: primary effusion lymphoma (PEL), plasmablastic lymphoma 2- post-transplantation lymphoproliferative disorder (PTLD), which includes reactive processes, neoplasms and lymphoid proliferations of uncertain nature.

Slide40AIDS-related lymphoma• Infection with HIV predisposes to the development of neoplasms, including lymphoma. •  AIDS-related lymphoma is generally divided into three types:   systemic non-Hodgkin lymphoma (NHL)  primary central nervous system lymphoma.   primary effusion ("body cavity") lymphomas

Slide41AIDS-related lymphomaPatients infected with human immunodeficiency virus (HIV) have a higher risk to develop non Hodgkin’s lymphoma (NHL) with high frequency of extranodal lesions. Lymphoma occurs in 3 to 10% of patients with AIDS and is the second most common malignancy in this group

Slide42AIDS-related lymphoma• This neoplasm is usually of high-grade B-cell type and the most frequent location is in the CNS, GI system, liver, spleen, and bone marrow. Thoracic involvement occurs in < 10% of the cases. • A variety of clinical forms of AIDS-related lymphoma in the chest x-ray have been described, including pleural effusion, interstitial and alveolar lung disease, peripheral nodules, and occasionally, hilar and mediastinal adenopathies.

Slide43AIDS-related lymphoma• HIV-associated lymphoma is most commonly diagnosed in patients with advanced HIV, a low CD4 count (often <100/microL), high HIV viral load, and a prior diagnosis of AIDS . • Since the introduction of highly antiretroviral therapy, the incidence of HIV-associated lymphoma has declined and the median CD4 count at diagnosis has increased.

Slide44AIDS-related lymphoma• The  risk  of  developing  NHL  in  the  setting  of HIV  increases  directly  with  the  level  of immune  system  dysfunction.  The  incidence, pathology,  clinical  presentation  and  course  of AIDS-related  lymphomas  do  not  seem  to  be related  to  the  risk  factor  for  the  HIV  infection itself  . • Epstein-Barr  virus  (EBV)  coinfection  is  a  risk factor  for  and  involved  in  the  pathogenesis  of subtypes  of  NHL.

Slide45AIDS-related lymphoma• systemic  lymphoma  in  the  HIV-positive population  is  characterized  by  frequent  B symptoms  (ie,  fever,  weight  loss,  night sweats),  extranodal  disease,  involvement  of unusual  locations.

Slide46 TREATMEN• Survival without treatment in patients with aggressive NHL, such as DLBCL, can be measured in months. With the advent of combination chemotherapy with cyclophosphamide ,  doxorubicin ,  vincristine , and  prednisone  (CHOP). • Survival  has  been  further  improved  with  the addition  of  rituximab  to  standard  CHOP-based therapy  (R-CHOP).